一、病因
1.定义 阻塞性肺气肿是终末细支气管远端(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。
2.致病因素
二、发病机制
1.长期慢性支气管炎症,导致管腔狭窄,形成不完全阻塞,呼气时由于胸膜腔内压增加,狭窄的管腔过快闭塞,使肺泡内残留过多气体不能排出,造成肺泡过度充气。
2.慢性炎症破坏小支气管壁的支架结构,呼气时,小支气管过度缩小、塌陷,气体排出受阻,肺泡内气体过度残留, 肺泡内压增加,肺泡过度膨胀。
3.肺部慢性炎症使白细胞和单核-巨噬细胞释放蛋白酶增加,导致蛋白酶/抗蛋白酶失衡,破坏基底膜等成分,从而损伤肺泡壁和肺组织。
4.肺泡壁毛细血管受压,肺组织血供减少,导致肺泡壁弹性减退。
三、病理生理
1.肺容量 早期仅有闭合容积增大和肺顺应性降低。由于终末细支气管远端扩张,肺泡弹性回缩力降低,以及呼气时气道闭陷等因素,使气体潴留增加,造成病人残气容积/肺总量的比值增加。
2.通气功能 气道阻力增高,用力呼气流速减低,第一秒用力呼气量(FEV1)和第一秒用力呼气量/用力肺活量(FEV1/FVC%)降低。
3.换气功能 肺泡面积减少以及肺毛细血管床的减少,导致弥散功能减退。
(1)支气管病变严重部位,通气减少多于肺毛细血管血流量的减少,造成通气/血流比值减少,形成动-静脉分流。
(2)肺毛细血管受损严重区域,肺毛细血管血流量的减少多于通气减少,造成通气/血流比值增加,死腔通气增加。
4.血气 换气功能障碍者,可出现低氧血症。同时伴有通气功能障碍者,还出现二氧化碳潴留(II型呼吸衰竭)。
四、临床表现
1.症状
(1)在原有慢支的慢性咳嗽、咳痰的基础上,出现逐渐加重的呼吸困难。
(2)最初表现为活动后气促,随病情进展,发展为静息时也有气促。
(3)慢支急性加重时,气管分泌物增多,加重气道阻塞,病人可出现呼吸衰竭。
2.体征
(1)桶状胸。
(2)双肺呼吸运动减弱。
(3)双肺语颤减弱或消失。
(4)双肺叩诊过清音,心浊音界缩小或不易叩出,双肺下界和肝浊音界下移,双肺底移动度减小。
(5)听诊心音遥远,呼吸音普遍减弱,呼气相延长。
(6)并发感染时肺部可有湿啰音。
(7)如剑突下出现心脏搏动或心音较心尖部增强,提示早期肺源性心脏病。
3.X线
(1)由于肺脏过度充气,X线检查肺透亮度增加。
(2)重度肺气肿时,胸廓饱满,肋骨走行扁平,肋间隙增宽。
(3)侧位片胸廓前后径增大,胸骨后间隙增宽。
(4)膈肌位置下移,膈穹变扇平。
(5)肺野外带肺纹理纤细、稀疏。
(6)心影呈狭长。
(7)透视下可见呼吸时胸廓和膈肌活动减弱。
五、并发症
1.自发性气胸
(1)患者常表现为剧烈咳嗽后,突然加重的呼吸困难,伴有明显胸痛和发绀,叩诊患侧呈鼓音,听诊呼吸音较对侧减弱或消失,此时应考虑气胸存在。
(2)通过X线检查,可明确诊断。
2.肺部急性感染
(1)常并发支气管肺炎,表现为畏寒、发热、呼吸困难、咳嗽、咳痰加重,外周血白细胞和中性粒细胞增加。
(2)老年体弱病人可仅表现为咳嗽、咳痰加重,而无严重发热等表现。
3.慢性肺源性心脏病
(1)低氧血症、二氧化碳潴留和肺毛细血管床破坏等原因可导致肺动脉高压,在心功能代偿期,可无右心功能不全表现。
(2)进一步恶化,肺动脉压明显升高,右心负荷加重,以及心肌缺氧和代谢障碍等因素,可诱发右心衰竭。
六、诊断
1.慢性支气管炎病史及逐渐加重的气促病史。
2.肺气肿的症状及体征。
3. X线胸片的表现。
4.肺功能检查:残气量及残气容积/肺总量比值增加,第一秒用力呼气量/用力肺活量(FEV1/FVC%)减低(<60%),最大通气量降低。
5.分型
(1)气肿型(红喘型,PP型,A型):全小叶型或伴小叶中央型肺气肿。动脉血氧分压正常,呈喘息型外貌,晚期出现呼吸衰竭和右心衰竭。
(2)支气管炎型(紫肿型,BB型,B型):严重慢支伴小叶中央型肺气肿,易反复发生呼吸道感染,导致呼吸衰竭和右心衰竭。
(3)混合型,两种类型同时存在:
七、鉴别诊断
1.慢性支气管炎
(1)慢性支气管炎也可伴有阻塞性通气障碍,但病情较轻,仅表现为小气道(内径<2mm)功能障碍,而无残气量增加。
(2)两种疾病经常伴发,可统称为慢性阻塞性肺疾病,即COPD。
2.支气管哮喘
(1)阻塞性肺气肿表现为持续性渐进加重的通气功能障碍,缓解期和吸入支气管扩张药后肺功能改善不明显。
(2)支气管哮喘发作期也表现通气功能障碍,但可逆性较大,对吸入性支气管扩张药反应较好,弥散功能障碍不明显,缓解期肺功能检查常正常。
八、治疗
1.戒烟及去除诱因
2.对症治疗
(1)药物治疗
①支气管扩张药:抗胆碱药、β2受体激动药、茶碱类药等,有过敏史可加用糖皮质激素。
②控制咳嗽和痰液形成:用化痰药,但禁用可待因等强镇咳药,以免加重气道梗阻。
③急性发作期应积极抗感染。
(2)长期家庭氧疗:应采用低流量给氧(l~2L/min),每天持续10~15h。
(3)支持治疗:改善营养状况,加强营养支持。
3.控制各种合并症
4.康复治疗
5.手术治疗
(1)肺减容手术:适用于局限性肺气肿和肺大疱病人。
(2)肺移植术:主要用于终末肺气肿病人,单肺移植多于双肺移植。