一、病因
1.支气管、肺疾病 以COPD最多见，占80%~90%。
2.胸廓运动障碍性疾病 如胸廓畸形、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连。
3.肺血管疾病 少见，如累及肺动脉的过敏性肉芽肿病、多发性肺小动脉栓塞、肺小动脉炎。
4.其他 原发性肺泡通气不足、先天性口腔畸形、睡眠呼吸暂停综合征等可引起肺心病。
二、发病机制
1.肺动脉高压的形成
(1)功能性因素：缺氧、高碳酸血症和酸中毒均可使肺血管收缩、痉挛。
①缺氧：前列腺素、白三烯的释放，以及内皮舒张因子/内皮收缩因子比例的失衡均能导致肺血管的收缩；缺氧还可直接导致血管平滑肌的收缩，导致肺动脉高压。
学习提示 缩肺血管的介质：白三烯、血栓素（TXA2）、前列腺素F2（PGF2）、5-羟色胺（5-HT）、血管紧张素（ATⅡ）、血小板活化因子（PAF）、内皮素。舒肺血管的介质：前列环素I2，（PGI2)、前列腺素E1（PGE1）、一氧化氮（NO）。
②高碳酸血症和酸中毒：使血管对缺氧收缩敏感性增加，使肺动脉压升高。
(2)解剖学因素：
①慢性支气管炎及支气管周围炎累及邻近小动脉，导致血管炎，管壁增厚，管腔狭窄，使肺血管阻力增加。
②肺泡内压增高，压迫毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。
③肺泡壁破坏造成毛细血管床毁损。
④肺血管收缩与肺血管重构：慢性缺氧使肺血管收缩、管壁增厚，同时缺氧造成大量生长因子的释放，均使肺血管阻力增加。
(3)血容量增多和血液黏稠度增加：加重肺动脉高压。
①慢性缺氧造成继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。
②缺氧使醛固酮分泌增加，水钠潴留。
③缺氧使肾动脉收缩，肾血流量减少，加重水钠潴留。
2.心脏病变和心力衰竭
(1)肺循环阻力增加，右心发生代偿性肥大；肺动脉压持续升高超过右心代偿能力后，出现右心肥大，严重时有右心衰竭。
(2)情况加重时，可影响左心功能。
3.多脏器功能损害
三、临床表现
1.功能代偿期
(1)主要表现为慢性支气管炎和阻塞性肺气肿的症状，主要表现为咳嗽、咳痰和不同程度的喘憋。
(2)体征：可有肺动脉瓣区第2心音亢进，提示肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动，提示右心室肥大。
2.功能失代偿期
(1)呼吸衰竭：多由感染诱发，合并低氧血症和高碳酸血症(Ⅱ型呼吸衰竭)。
(2)心力衰竭：以右心衰竭为主，可伴有心律失常，表现为食欲减退、下肢水肿、颈静脉怒张、肝脏肿大、肝颈静脉回流征阳性。
3.实验室检查
四、诊断
1.有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病和肺血管疾病。
2.有肺动脉高压、右心肥大和右心功能不全的临床表现。
3.有相应的心电图、X线表现以及超声心动图、肺功能检查。
五、鉴别诊断
1.冠状动脉粥样硬化 病人多有心绞痛、心梗等病史及特异心电图表现，可有高血压、糖尿病和高脂血症等病史。主要左心扩大，可有左心衰竭。肺心病心电图可有类似陈旧心梗的改变，但多数无心绞痛和心梗的病史，症状以右心功能不全为主。
2.风湿性心脏病 风湿性心脏病常有风湿性关节炎病史，且常累及二尖瓣、主动脉瓣等多个瓣膜，超声心动图可有特异表现。肺心病主要由于右心扩大导致三尖瓣相对关闭不全，以右心功能不全表现为主。
3.原发性扩张型心肌病 无慢性肺病史，病情表现为全心扩大，心脏呈球形，症状表现为以左心功能不全为主的全心衰。心电图和X线无肺动脉高压的表现。
六、防治原则
1.急性加重期治疗
2.缓解期
