一、概念
1.DPB指两肺终末细支气管及呼吸性细支气管呈弥漫性慢性炎症。病变以呼吸性细支气管病变为主,所谓“泛”细支气管炎系指全程终末细支气管远端所属气道炎症而言。
2.病理:细支气管及其周围的炎症,细支气管壁淋巴细胞浸润,管腔内壁增生或肉芽组织形成,致使管腔闭塞形成阻塞性细支气管炎,病变近端的细支气管可有扩张或黏液潴留,如并发细菌感染可有白细胞浸润。
二、病因(尚不清楚)
1.吸入剌激性气体
2.大气污染
3.免疫功能障碍 血清球蛋白增高,特别是IgA增高。
4.部分可能是急性呼吸道感染 鼻窦炎、支气管炎。
5.遗传及体质因素
6.特发性或原因不明
三、临床表现
1.症状 以40~50岁为发病高峰,男女相当。亚洲人较多,多见于日本人。临床表现可分急性、亚急性和慢性,以咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状为主要表现。慢性者与慢性阻塞性肺病(COPD)类似。晚期可继发Ⅱ型呼衰或肺心病。
2.体征 两肺可闻广泛的细小或中小湿啰音或捻发音,同时也伴有哮鸣音,可有发绀及杵状指。
3.实验室检查 血清球蛋白增高,特别是IgA增高明显,并发细菌感染时血白细胞增高,血沉增快。
4.血气分析 可有低氧血症,严重时出现Ⅱ型呼吸衰竭。
5.胸部X线 两肺呈弥漫性粟粒样结节影或小结节影,直径2~5mm,边界清楚,为呼吸性细支气管炎及其周围炎的病灶投影高分辨CT可见小叶中心性高密度影,终末细支气管及其远端扩张和“树枝发芽征”。
6.肺功能检查 呈阻塞性通气功能障碍,肺活量下降,FEV1明显下降。早期小气道功能检查(闭合气量、流速容量曲线)异常时对诊断有一定帮助。
四、诊断标准
1.临床症状 持续性咳嗽、咳痰及活动时气短。
2.胸部听诊 断续性湿啰音(多数为小水泡音,有时伴有连续性干啰音或高调哮鸣音)。
3.胸部X线 两肺弥漫散在的颗粒状阴影(常伴有肺过度膨胀,病情进展可见两下肺支气管扩张,有时伴有局限性肺炎)。高分辨胸部CT显示是小叶中心性结节状阴影。
4.肺功能及血气分析 FVC1/FVC<70%及低氧血症(PaO2<10. 67kPa),病情进展可伴有肺活量下降,残气量增加,通常无弥散功能减低。
5.血液检查 冷凝集效价增高(64倍以上)。
6.合并慢性鼻窦炎或既往鼻窦炎史 (尽可能由X线片确诊)确诊需要病理组织学检查。
五、鉴别
1.慢性支气管炎 40岁以上,X线除肺纹理增重外多伴有肺气肿,少有杵状指。病变部位为大、中、小细支气管,肺气肿多为小叶中心型。
2.慢性支气管哮喘 发生于任何年龄,青少年多见,多有过敏史,当发作时,两肺以哮鸣音为主,血和痰嗜酸粒细胞增多,血IgE增高,胸部X线呈肺纹理增多及肺气肿表现。
3.粟粒型肺结核 有结核中毒症状,X线呈粟粒状阴影,上肺野多于下肺野,痰菌阳性,抗结核治疗有效。
4.其他肺间质病变 如特发性肺间质纤维化及继发性肺间质纤维化,主要结合病史、临床表现,而确诊需要肺活检。
六、治疗
1.长期小剂量红霉素治疗。
2.初期病例400~600mg /d口服,治疗6个月以上,对病情发展的病例可持续用药2年以上。停药后复发的病例,再使用仍有效。如发生耐药或毒副作用,可用可拉仙或罗红霉素。
3.红霉素除部分有抗感染作用外,而主要的作用可能是有抑制气道黏液细胞过多分泌、免疫调节、抑制过敏等作用。